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025 Impact of a quality procedure on the survival of patients with malignant hyperthermia
  1. R Krivosic1,
  2. B Marciniak1,
  3. L Mazzoli1,
  4. T Depret1,
  5. J Salleron2
  1. 1Anesthésie Re, CHRU Lille, 33 avenue Charles St Venant, 59043 Lille Cedex, France
  2. 2Biostat, Université Lille 2, 42, rue Paul Duez 59800 Lille, France
  1. Correspondence to R Krivosic, Anesthésie Re, CHRU Lille, Lille 59037 France; renee.krivosic{at}chru-lille.fr

Abstract

Background and Objectives The mortality rate of malignant hyperthermia (MH) was 64% before the US Food and Drug Administration approved intravenous dantrolene in 1980. In France, a national formal quality procedure relative to the treatment of MH was issued in 1989 and updated in November 1999. It made the availability of an adequate stock of dantrolene compulsory and provided guidelines for MH management. Our objective was to analyse trends in mortality in proven MH cases in France.

Programme We retrospectively reviewed the database of the MH unit at Lille hospital. The inclusion criteria for our review were the following: at least one positive halothane test (in vitro contracture test (IVCT)) in the surviving subject or a close relative and/or a MH causative mutation in the RyR1 gene. Informed consent was obtained from all patients and/or relatives. Statistical analysis was performed using SAS 9.1.3 Service Pack 4.

Results There were a total of 115 MH cases between 1969 and 2007 (see Abstract 25 Table 1).

Abstract 25 Table 1

Overall mortality was 31%. Mortality decreased significantly over time from 59% to 7%. The last two deaths occurred in 1995 and 2004. We observed no serious sequelae in survivors. Neither median age nor sex ratio (64% male) varied significantly over the four time periods; neither influenced mortality. Patients received a halogenated anaesthetic (≥90%) and/or succinylcholine (50%). Succinylcholine use decreased over time and was higher in the deceased (74%) than in survivors (43%).

Discussion A strength of our study was that MH diagnosis was proven by IVCT and/or genetic analysis. The most striking observation was the trend towards zero mortality. This result does not support the recent report from the North American Malignant Hyperthermia Registry of the Malignant Hyperthermia Association1 which concluded that modern US anaesthetic practice did not prevent MH-associated cardiac arrest and death in predominantly young, healthy patients undergoing low - to intermediate-risk surgical procedures. We conclude that the positive impact on survival in our study was probably related to the national formal quality procedure for MH instigated by the French health authorities.

Introduction La mortalité de l'hyperthermie maligne anesthésique (HM) était chiffrée à 64% avant le dantrolène injectable (1980). La France a rédigé une procédure qualité sous forme de circulaire, en 1989, modifiée en 1999 (Circulaire DGS/DH du 18 novembre 1999 relative au traitement de l'hyperthermie maligne (HM) peranesthésique). Le but de ce travail est d'étudier l'évolution de la mortalité au décours d'une crise HM prouvée par des tests de contracture halothane caféine (CHCT) et/ou la présence d'une mutation causale HM.

Matériel et méthodes Analyse de la base de données du centre HM de Lille. Les critères d'inclusion sont l'existence d'au moins un test à l'halothane positif chez le sujet survivant ou un parent proche, et/ou l'existence d'une mutation responsable HM dans le gène RYRl. Les données sont recueillies auprès des anesthésistes. Dans tous les cas, un consentement éclairé est recueilli. Une analyse statistique a été réalisée avec le logiciel SAS.

Résultats Cent quinze cas inclus entre 1969 et 2007, répartis en 4 périodes:

- < 1980; de 1980 à 1990; - de 1990 à 2000; - > 2000.

La mortalité globale est de 31% (Tableau) avec une diminution significative (de 59 à 7%). Les 2 derniers décès ont eu lieu en 1995 et 2004. On n'observe pas de séquelles graves chez les survivants. L'âge médian était de 16 ans (0.5–70), ne varie pas en fonction du temps et n'influence pas la mortalité. Le rapport homme-femme (64% d'hommes) était stable au cours du temps et sans influence sur la mortalité. Tous les patients ont reçu un anesthésique halogéné (>90%) et/ou de 1a célocurine (50%). L'utilisation de la célocurine diminue au cours du temps. Elle est plus souvent présente chez les patients décédés (74%) que chez les survivants (43 °lo).

Discussion L'originalité de l'étude repose sur le caractère prouvé des crises HM. L'évolution vers une mortalité proche de 0 est le fait le plus remarquable. Il est à mettre en parallèle avec une étude récemment publiée1 de cas déclarés au registre HM américain et considérés « comme très probable ou presque certains ». Cet article conclut: « la pratique US moderne de l'anesthésie ne prévient pas les morts HM chez des sujets jeunes et en bonne santé pour des chirurgies à risque bas ou intermédiaire ».

Les résultats rapportés ici montrent l'impact positif en termes de survie sans séquelle des circulaires françaises relatives au traitement de l'HM qui rendent obligatoires la disponibilité d'un stock adéquat de dantrolène et des procédures de prise en charge d'une crise.

Tableau

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